Волчанка красная системная. Целитель 469

ЭФФЕКТИВНАЯ ТЕРАПИЯ ПОМОЖЕТ

Волчанка красная системная.

Хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, генетически обусловленное несовершенством процессов регуляции иммунной системы организма. Предположительной причиной болезни является вирусная инфекция, действующая на фоне измененного иммунитета, в результате чего развиваются антитела к собственным органам и тканям (аутоагрессия). Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки.

Провоцирующими факторами являются длительное пребывание на солнце, беременность, аборты, начало менструальной функции, инфекции, лекарственная аллергия, поствакцинальные реакции.

Врачи всего мира считают это заболевание едва ли не самым загадочным. Его изучают уже более сотни лет, но, так и не добились однозначного ответа на вопрос: в чем причина? Сегодня нет сомнений лишь в том, что системная красная волчанка (врачи сокращенно называют ее СКВ) — заболевание иммунной системы. Действительно загадочное заболевание и, к счастью, достаточно редкое. По распространенности оно несопоставимо с инфекционными, сердечно-сосудистыми болезнями, травмами и прочими недугами, однако определение «редкое» вряд ли оценят его жертвы, коих в мире по разным подсчетам насчитывается от 1 до 3 миллионов.

Клиническая картина.

Болезнь начинается большей частью в весенне-летний сезон среди полного здоровья. Постепенно развивается чаще всего суставный синдром, напоминающий ревматический полиартрит, недомогание и слабость

(астеновегетативный синдром), повышается температура, появляются различные кожные высыпания, трофические расстройства и т.д. Отмечается быстрая потеря веса.

Реже начало болезни может быть острым с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, выраженным кожным синдромом и др. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение с постепенным вовлечением в процесс различных органов и систем. Клиническая картина болезни характеризуется полиморфизмом проявлений и неудержимо прогрессирующим течением, нередко со смертельным исходом в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединением вторичной инфекции.

Почему возникает это заболевание? Сегодня мы можем только предполагать, что причины следует искать на молекулярно-генетическом уровне. В какой-то момент в организме человека происходит нечто, заставляющее его восстать против самого себя. Нарушается, так называемый, принцип иммунного ответа. Если в нормальных условиях иммунная система распознает и уничтожает чужеродный белок, то при волчанке начинает вырабатываться огромное количество антител, которые атакуют собственные ткани. При этом разрушаются основные системы организма — сердечно-сосудистая, центральная нервная, поражаются кожа, суставы, почки, сосуды головного мозга.

Впервые об этой болезни сообщил венгерский врач Капоши, с именем которого связано еще одно заболевание — саркома Капоши. Однажды работая с пациентом, заболевание которого проявлялось очень специфичным воспалением кожных покровов, Капоши был поражен своеобразной маской на его лице. Участки пораженной, изъязвленной кожи чем-то напоминали морду волка. Так болезнь получила свое латинское название — lupus, волчанка.

Заболевание считалось смертельным несколько десятков лет назад. Летальный исход наступал через два-три года с начала болезни. В мире не существовало лекарства, способного спасти человека от самого себя. Печальной особенностью болезни было и то, что большинство заболевших — девушки и молодые женщины от 15 до 30 лет. Волчанка начинается внезапно и развивается очень бурно. Подскакивает температура. На лице возникает характерное покраснение в виде крыльев бабочки, которое Капоши счел более похожим на маску волка. Могут болеть и распухать мелкие суставы, обильно выпадают волосы, повышается артериальное давление, человек начинает резко худеть, поражаются почки.

Революция, давшая обреченным надежду, произошла около тридцати лет назад, когда были получены глюкокортикостероидные гормоны. Роль этих веществ в современной медицине и ревматологии в частности настолько велика, что ученые вполне серьезно поделили время на «докортикоидную» и «послекортикоидную» эры.

Это была не просто надежда. Это было настоящее спасение. Продолжительность жизни больных СКВ после начала болезни прогрессивно увеличивалась и сейчас достигает в среднем 25-30 лет. Тем не менее, все проблемы решить не удалось. Среди больных красной волчанкой есть группы риска с заведомо неблагоприятным прогнозом. В первую очередь — подростки с высокой иммунологической активностью, у которых рано развились патологические процессы поражения почек и сосудов мозга. Традиционные схемы назначения гормонов тут, к сожалению, не работают.

Более двадцати лет назад в Институте ревматологии РАМН под руководством академика В. А. Насоновой была разработана принципиально новая методика лечения таких больных —-так называемая пульс-терапия — назначение ударных доз 6-метилпреднизолона (Метипреда). Продолжительность жизни самых безнадежных больных резко увеличилась. Но путь к успеху оказался далеко не простым. Поначалу казалось, что неплохие результаты дает плазмоферез — удаление из крови излишка антител и целой группы интерлейкинов — вырабатываемых организмом человека веществ, играющих большую роль в развитии воспалительных процессов. Однако выяснилось, что эффективность плазмофереза весьма непродолжительна. Более того, через некоторое время патологические процессы могут вспыхнуть с новой силой. Это явление получило название «синдром рикошета».

Предотвратить подобный синдром помогает Циклофосфан — препарат, буквально вырезающий целые клоны лимфоцитов, перепугавших своих и чужих и вырабатывающих антитела против собственных клеток организма. Таким образом, наиболее эффективным оказалось сочетание трех методов: пульс-терапия, плазмоферез и лечение Циклсфосфаном. Борьба с болезнью не проста. Ведется она в стационаре и растягивается на период от нескольких месяцев до двух лет. Главная трудность заключается в том, что стандартной, одинаково пригодной для каждого методики не существует. Для каждого больного разрабатывается своя собственная, индивидуальная схема лечения. Однако результаты весьма обнадеживающие: более чем в 85 процентах случаев тяжелого, прогрессивного течения волчанки болезнь удается остановить. А теперь подробнее о том, как развивается и что поражает красная волчанка.

Поражение суставов.

Это наиболее частый признак заболеваний, наблюдающийся у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные суставы, но иногда и крупные. Припухание сустава чаще обусловлено периартикулярным отеком, реже синовитом. У ряда больных может развиться деформация мелких суставов (веретенообразные пальцы), сопровождающаяся мышечными атрофиями, особенно ярко выраженными на тыле кистей. Суставный синдром обычно сопровождается упорными миальгиями, миозитами. При рентгенологическом исследовании суставов обнаруживается эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кисти и лучезапястных суставах. Лишь как исключение при хроническом течении полиартрита отмечается сужение суставных щелей (главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже — в запястно-пястных и лучезапястных суставах), истончение субхондральных пластинок, узурация суставных концов костей с подвывихами.

Поражения кожных покровов.

Наблюдаются почти так же часто, как и суставов (у 85% больных). Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа — «волчаночная бабочка»». Но эти изменения могут локализоваться на мочках ушей, на шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, на туловище (чаще в верхнем отделе грудной клетки), конечностях над пораженными суставами. У части больных сыпь бывает чрезвычайно полиморфной по типу многоморфной эритемы, крапивницы, пурпуры, узелков и др. На руках, особенно мякоти ногтевых фаланг, в связи с васкулитами высыпания нередко носят геморрагический характер. Наряду с кожными изменениями отмечается энантема на слизистых оболочках, а у ряда больных — афтозный стоматит, молочница, геморрагии. Кроме того, наблюдаются различные трофические расстройства — выпадение волос, деформация и ломкость ногтей, язвенные дефекты, пролежни.

Поражение сердечно-сосудистой системы.

Весьма характерно для системной красной волчанки; наблюдается на различных этапах течения болезни. Обычно поражаются последовательно две или все три оболочки сердца. Наиболее часто отмечаются перикардиты, имеющие отчетливую тенденцию к рецидивам и развитию облитерации перикарда. Значительно чаще, чем это представлялось раньше, наблюдается атипичный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса). Обычно поражается митральный и трикуспидальный клапан, но такого рода изменения могут встретиться на всех клапанах и крупных сосудах.

Эндокардит диагностируется на основании стойкой тахикардии, расширения сердца и аускультативных знаков: появление митральной мелодии, диастолического шума в пятой точке, самостоятельного систолического шума у трехстворчатого клапана и др. Эндокардиты нередко заканчиваются развитием краевого склероза клапана, в последнее время нередко отмечается развитие недостаточности митрального клапана. Изменения в миокарде протекают в виде очагового или, реже, диффузного процесса воспалительного или дистрофического характера.

Клинически миокардит проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, сердцебиением, неопределенными болями в области сердца, одышкой, приглушенностью тонов, изменением границ сердечной тупости, возникновением систолического, реже диастолического шума на верхушке или на легочной артерии. При диффузном процессе все перечисленные признаки выражены чрезвычайно, вплоть до развития асистолии с цианозом, циркуляторной азотемией и припадками сосудистого коллапса. Нередко наблюдаются ритм галопа и экстрасистолия. Признаки поражения сосудов при системной красной волчанке входят в характеристику поражения отдельных органов. Тем не менее, следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных артериальных и венозных стволов (эндартериите!, флебиты).

Поражения легких.

Могут быть связаны с основным заболеванием или со вторичной банальной, обычно пневмококковой инфекцией. Волчаночный сосудисто-соединительнотканный процесс в легких (пневмонит) либо развивается весьма быстро, либо тянется месяцами. При остром течении больных беспокоит тяжелая одышка, мучительный кашель, большей частью сухой или с трудно отделяемой, окрашенной кровью мокротой; выражен цианоз лица и конечностей.

Поражение желудочно-кишечного тракта.

В остром периоде болезни все больные отмечают анорексию и диспепсические явления, неопределенные боли в животе, диарею, которые, вероятно, обусловлены не только изменениями в желудочно-кишечном тракте, но и сложными нервнорефлекторными закономерностями. Особого внимания заслуживает болевой абдоминальный синдром — абцоминальгия, которая может сыть связана с инфарктом селезенки в связи с селезеночными васкулитами, вазомоторными мезентериальными нарушениями, геморрагическим отеком брыжейки и стенки кишечника, с развитием у ряда больных своеобразной рецидивирующей обструкции тонкого кишечника с сегментарным илеитом.

В редких случаях возможно развитие некротически-язвенного (в основе также сосудистого) процесса, дающего картину афтозного стоматита, эзофагита и гастроэнтероколита (иногда приводящего к перфорации язвы и бактериальному перитониту) или панкреатита. Наконец, следует отметить нередкую, особенно в терминальных случаях, абдоминальгию с элементами раздражения брюшины (перитонизмом), обусловленную апоплексией яичников.

Поражение почек (волчаночная нефропатия).

Наблюдается обычно в разгар болезни, проявляясь альбуминурией (от умеренной до значительной) и смешанными мочевым осадком — гематурией (микро- или, реже, макрогематурией), цилиндрурией и преходящей пиурией. В более редких случаях развивается настоящий гипертонический нефрит с высокой и стойкой (до 230/150) артериальной гипертонией, расширением границ сердца, систолическим шумом на верхушке и акцентом второго тона на аорте, изменениями сосудов глазного дна и явлениями сердечной недостаточности. Эти формы нефритов протекают весьма злокачественно, напоминая подострые экстракапиллярные нефриты. В таких случаях смерть часто наступает при явлениях массивного или мелкоочагового кровоизлияния в вещество головного мозга.

Поражение нервно-психической сферы.

Выражено в различной степени у многих больных во всех фазах заболевания Уже в самом начале нередко можно отметить развитие астеновегетативного синдрома, проявляющегося слабостью, быстрой утомляемостью, адинамией, раздражительностью, подавленным настроением, головной болью или тяжестью в голове, нарушением сна, повышенной потливостью и т.д. В разгар заболевания наряду с другими проявлениями можно наблюдать развитие полиневрита с болезненностью нервных стволов, снижением сухожильных рефлексов, чувствительности. Изредка отмечаются клинические признаки поперечного миелита с тазовыми расстройствами, а в наиболее тяжелых случаях — менинго-энцефало-полирадикулоневрита. Со стороны психики обычно наблюдаются быстро преходящие сдвиги в эмоциональной сфере, проявляющиеся неустойчивым, подавленным настроением или эйфорией, бессонницей, снижением памяти и интеллекта. Но могут быть выражены и бредовые состояния, галлюцинации — слуховые или зрительные, эпилептиформные припадки, нарушения суждения, критики, переоценка своих возможностей.

Поражения печени.

При волчанке чрезвычайно разнообразны. Изредка описываются желтушные волчаночные гепатиты, клинически напоминающие острый вирусный гепатит. У ряда больных увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при тяжелом диффузном миокардите или легочном сердце. Однако значительно чаще отмечается жировая дистрофия печени, которая клинически проявляется истощением, грязно-серым оттенком кожи, красным лакированным языком, неустойчивостью деятельности кишечника и значительным изменением так называемых печеночных проб.

Течение.

Учитывая тяжесть общего состояния больного результаты лечения, общую продолжительность болезни, выделяют четыре формы течения системной красной волчанки: скоротечную, острую, подострую и хроническую.

При скоротечной форме длительность заболевания не превышает трех месяцев. Уже с самого начала больные производят крайне тяжелое впечатление из-за высокой лихорадки, резко выраженных симптомов интоксикации. Смерть наступает при явлениях нарастающей недостаточности сердца, почек или присоединения вторичной (стрепто-стафилококковой) инфекции.

При острой форме волчанка протекает волнообразно. Даже без лечения бывают спонтанные ремиссии, во время которых затихают такие проявления активности болезни, как лихорадка, висцеральная патология и др., хотя поражения кожи и в период ремиссии остаются довольно стойкими наряду с астеновегетативным синдромом, изменениями со стороны крови (лейкопения, ускоренная РОЭ, умеренная анемия), почек (протеинурия, гематурия и пиурия) и др. Продолжительность заболевания при остром течении системной красной волчанки колеблется от года до двух лет, однако при лечении стероидными гормонами может удлиняться до трех-пяти лет. При достаточно эффективной терапии возможен переход в вялое, торпидное течение, в подострую форму.

При подостром течении заболевание начинается исподволь с общих симптомов или поражения суставов и кожи. Как и острые формы, подострые протекают волнообразно со все новым и новым вовлечением в патологический процесс различных органов и систем или чаще, как рецидивирующий стойкий суставно-кожный синдром. При этом варианте заболевание продолжается годами, больные сохраняют работоспособность.

При хроническом течении заболевание проявляется отдельными рецидивами с последующим развитием ремиссий (спонтанной или вызванной стероидами). При таком течении болезнь обычно выявляется упорно рецидивирующим полиартритом, плевритом или, реже, перикардитом, но могут быть сочетания полиартрита и полисерозита. Лишь при длительном течении болезни могут присоединяться другие органные проявления системной красной волчанки (пневмонит, нефрит и т.д. Почти у всех больных значительно ускорена РОЭ — до 60-/0 мм в час.

Содержание номеров журнала